“Con el tratamiento adecuado, las personas con hemofilia pueden tener una expectativa de vida similar a la de cualquier persona”

Susana Gastaldo

Jujuy al día® – Así se expresó Susana Gastaldo, Jefa del Servicio de Hemoterapia y Hemofilia del Hospital de Niños de Jujuy, consultada por nuestro medio sobre la realidad de la hemofilia en nuestra provincia.

En declaraciones a Jujuy al día®, Gastaldo manifestó que con los tratamientos que existen para la hemofilia “se habla de una expectativa de vida similar a la de cualquier persona que no presente la patología, mientras que para las personas que no reciben tratamiento la expectativa de vida se acorta hasta los 30-40 años”.

Al respecto, señaló que “actualmente están apareciendo problemas que se están tratando en la hemofilia por la prolongación de la vida que antes no existían, como la realización de cirugías cardíacas, de próstata, las que se practican a personas mayores de 50 años cuando años atrás, los pacientes no llegaban a esa edad”.

En referencia a la cantidad de pacientes con hemofilia que existen en Jujuy, Gastaldo informó que desde el Servicio tienen detectados 43 paciente hemofílicos, de los cuales el 70% son niños menores de 15 años de edad, mientras que el 30% restante, se trata de adultos entre los 20 y 35 años.

No obstante, mencionó que a nivel nacional “se habla de una persona con hemofilia cada 10000 nacidos vivos, por lo cual en Jujuy de acuerdo a la población debería haber más pacientes, los cuales no han llegado hacia el Servicio para que sean tratados”.

Del mismo modo, indicó que el Servicio de Hemoterapia y Hemofilia del Hospital de Niños recibe tanto a los pacientes menores como adultos, los cuales son derivados para su tratamiento a los distintos centros de salud.

La hemofilia es una enfermedad genética recesiva relacionada con el cromosoma X que consiste en la dificultad de la sangre para coagularse adecuadamente. Se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica (factor de coagulación). Se transmite mediante la línea materna, pero que prácticamente es exclusiva de los hombres.

Comentó que los casos en mujeres son muy escasos y se presentan únicamente cuando existe la condición que “sean hijas de un hemofílico varón y una portadora mujer”, situación que considera como “muy improbable”.

No obstante, agregó que “tanto hombres y mujeres pueden sufrir la Enfermedad de von Willebrand, la que está relacionada con la hemofilia pero que no reviste de la misma gravedad”.

En mención del tratamiento, Gastaldo añadió que existen dos tratamientos: A demanda, que consiste en administrarle al paciente el concentrado del factor de coagulación que le falta cuando se produce algún sangrado; y Por profilaxis, que consiste en inyectar de dos o tres veces por semana una determinada cantidad de factor de acuerdo al peso del paciente, el que debe realizarse permanentemente para que no padezca de sangrados espontáneos, los que suelen presentarse en la zona de las articulaciones, generando como consecuencia más nefasta la artrosis severa, que termina convirtiéndolo a la larga en un discapacitado social.

Al respecto, señaló que de acuerdo al factor de coagulación faltante, la hemofilia puede clasificarse en “Hemofilia A”, cuando falta en parte o totalmente el Factor VIII, y en “Hemofilia B”, cuando el factor faltante es el IX.

También, mencionó que a su vez, la hemofilia se clasifica en “Hemofilia leve”, cuando presenta entre el 5 % y el 40 % de cualquiera de los factores en sangre, “Hemofilia moderada”, entre el 1 % y el 5%, y en “Hemofilia severa”, cuando presenta menos del 1 %, resaltando que el valor normal de concentrado de Factor VIII y IX en sangre oscila entre el 150 y el 200 %.

En relación a los pacientes con hemofilia severa, Gastaldo indicó que “son tratados exclusivamente por profilaxis, administrándoles dos o tres veces semanales el factor de coagulación de acuerdo al tipo de hemofilia, procurando que eleven su condición como si se tratara de una hemofilia moderada y que no se les produzcan los sangrados espontáneos”.

En otro tramo de la entrevista con Jujuy al día®, Gastaldo señaló que desde la Federación Mundial de la Hemofilia, otorgan a los profesionales del área diversas publicaciones y libros, con la finalidad de ayudarlos para el estudio de la enfermedad, además de contar con una página web sobre la enfermedad que puede consultada por los pacientes que la presenten.

Al mismo tiempo, recalcó que la Federación Mundial les entrega a cada Centro de Atención de la Hemofilia y a cada paciente un libro llamado “Pasaporte”, en el que se incluyen todos los centros de hemofilia en el mundo para que sepan a dónde acudir en caso de encontrarse fuera de su lugar de origen y necesiten atención.

En lo que respecta al trabajo en conjunto con la Fundación de la Hemofilia de la Argentina, indicó que están llevando adelante el programa “Especialista en acción”, que recorre los distintos centros de las provincias para atender a los pacientes sin que deban trasladarse a Buenos Aires para su tratamiento.

Al respecto, añadió que para el mes de octubre, estarían programando la llegada de profesionales al Hospital de Niños para trabajar en el programa.

Por último, Gastaldo recomienda a la población en general, sobre todo a las madres, que tengan dudas por algún sangrado de los niños que noten como anormal, que se acerquen al Hospital de Niños para consultar al respecto, sobre todo si presentan antecedentes de familiares de la línea masculina materna de sangrados espontáneos.